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1分快32023-01-31 16:05

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

为二十大动员,习近平再释中共前行姿态与行动逻辑******

  (近观中国)为二十大动员,习近平再释中共前行姿态与行动逻辑

  中新社北京7月28日电 (记者 黄钰钦 李京泽)7月26日至27日,中国省部级主要领导干部“学习习近平总书记重要讲话精神,迎接党的二十大”专题研讨班在北京举行,中共中央总书记、国家主席、中央军委主席习近平在开班式上发表重要讲话。

  在这次以“迎接党的二十大”为重要主题的专题研讨班上,习近平深刻阐释了新时代坚持和发展中国特色社会主义的重大理论和实践问题,阐明了未来一个时期党和国家事业发展的大政方针和行动纲领。接受中新社记者采访的中共党建学者认为,此次会议是党代会前的一次重要吹风会,面向党内关键少数,习近平为即将召开的中共二十大作全面动员和部署,在统一思想凝聚共识的同时,也对外传递出中共未来的前行姿态与行动逻辑。

  即将召开的党的二十大,是在进入全面建设社会主义现代化国家新征程的关键时刻召开的一次十分重要的大会,将科学谋划未来5年乃至更长时期党和国家事业发展的目标任务和大政方针。外界注意到,关于中共二十大,习近平用三个“事关”强调大会的重要性:事关党和国家事业继往开来,事关中国特色社会主义前途命运,事关中华民族伟大复兴。他还强调,新征程上,全党必须高举中国特色社会主义伟大旗帜,坚持以马克思主义中国化时代化最新成果为指导,坚定中国特色社会主义道路自信、理论自信、制度自信、文化自信,坚定不移推进中华民族伟大复兴历史进程。

  “这一为二十大定调的表述具有明确的指向作用,也正好回答了中国共产党在新征程上举什么旗、走什么路、以什么样的精神状态、朝着什么样的目标继续前进等关键性问题。”中央党校(国家行政学院)教授张希贤表示。

  从中共十八大开始,中国特色社会主义进入新时代。凡是过往,皆为序章。在专题研讨班上,习近平详细阐述过去5年工作和新时代10年的伟大变革。他指出,新时代10年的伟大变革,在党史、新中国史、改革开放史、社会主义发展史、中华民族发展史上具有里程碑意义。在总结十九大以来的5年时,他表示“极不寻常、极不平凡”。

  这8个字里,饱含社会的共鸣:千年小康与百年中共“相遇”,绝对贫困全面消除;当新冠肺炎疫情突如其来,“人民至上、生命至上”理念具体可感;面对国际局势急剧变化,国家尊严和核心利益在斗争中得以维护……有评论指出,一件件具体的事件串联起每个人的共同记忆,共同构建起全党全国面对未来的信心。

  在中共历史中,党代会不仅是对一段时间内事业的总结,也是谋划未来的思想动员会。在讲话中,习近平向全党明确二十大将要解决的关键问题,“要对全面建成社会主义现代化强国两步走战略安排进行宏观展望”,“重点部署未来5年的战略任务和重大举措”。

  回溯过去,中共十九大对全面建成社会主义现代化强国作出分两步走的战略部署。如今,面向第二个百年奋斗目标,未来5年将是全面建设社会主义现代化国家开局起步的关键时期。习近平强调,搞好这5年的发展对于实现第二个百年奋斗目标至关重要。

  “在实现中国式现代化的过程中,如何科学谋划未来5年乃至更长时期党和国家事业发展的目标任务和大政方针,将是党的二十大面临的关键任务。”中央党史和文献研究院原院务委员陈晋指出,习近平总书记对于国际国内大势的分析表明,党的二十大对两步走的战略安排在步骤上会更加具体,并将研究提出解决问题的新思路、新举措。

  当前,世界百年未有之大变局加速演进,在全面建设社会主义现代化国家的道路上,未来的风险与挑战同样“风高浪急”,复杂性严峻性前所未有。对于一个百年大党而言,在未来道路上应保持何种前行姿态?对此,习近平在开班式上明确指出,必须永葆“赶考”的清醒和坚定。

  “面对执政考验、改革开放考验、市场经济考验、外部环境考验等具体挑战,全面从严治党永远在路上,时刻不能放松。”清华大学马克思主义学院特聘教授杨金海指出,这场重要会议上,习近平总书记将党建问题摆在更加突出位置,向外界明确传递出中共面向未来的“赶考”姿态,这一清醒认识将为全面建设社会主义现代化国家提供坚实政治保障。

  中国社会科学院马克思主义研究院副院长龚云进一步表示,这一前行姿态充分揭示了中国共产党的自信和自觉,表明中国共产党在新的征程上将继续勇于自我革命,推进全面从严治党向纵深发展,永葆马克思主义政党本色。

  更重要的是,无论是对过往的总结,还是对未来的展望,党建专家认为其背后都体现出一个共同的行动逻辑:为了人民。在讲话中,习近平特别强调,“前进道路上,全党要坚持全心全意为人民服务的根本宗旨”,“始终同人民同呼吸、共命运、心连心”。

  张希贤分析指出,中国共产党的根基在人民,力量在人民。从“以人民为中心”到“人民至上”,从“江山就是人民,人民就是江山”到“一切为了人民”,“人民”二字是中国共产党在不同阶段行为的出发点和落脚点,为人民服务的主线一以贯之。

  “人民对美好生活的向往就是中国共产党的奋斗目标,为中国人民谋幸福、为中华民族谋复兴是党的初心使命。”杨金海认为,“在新征程新起点上,中国共产党前行姿态与行动逻辑和奋斗目标、初心使命相互映照,始终如一。”(完)

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